Гемолитическая желтуха — заболевание, обусловленное повышенным распадом эритроцитов (или их незрелых предшественников). В результате этого процесса образуется чрезмерное количество билирубина, с которым печень справиться не в состоянии.
После комплексного обследования назначается лечение, подразумевающее прием лекарственных препаратов. Дополнительно необходимо внести коррективы в рацион и соблюдать диету.
Причины и разновидности болезни
Основные причины заболевания — процессы гемолиза, то есть усиленного разрушения эритроцитов. В норме они могут циркулировать в крови до 120 дней. Но гемолитическое состояние значительно укорачивает продолжительность их жизни. Иногда эритроциты существуют только несколько часов, продукты их распада накапливаются в организме, поскольку печень их не выводит.
Гемолиз может быть внутрисосудистым, тогда патологический процесс происходит в крови. Но бывает и внесосудистый гемолиз, когда эритроциты разрушаются системой макрофагов. Внутрисосудистая форма встречается редко, в основном — при механическом разрушении эритроцитов, когда происходит их травмирование в малых кровеносных сосудах. Это наблюдается при несовместимости тромбоцитов по резус-фактору или любой другой аналогичной системе. Иногда это результат прямых токсических воздействий (при инфекции, укусах змей).
Надпеченочная желтуха бывает нескольких видов.
Гемолитическая непрямая желтуха
Обусловлена повышенным гемолизом эритроцитов. Это может быть связано с аномально ускоренным разрушением последних в результате врожденных дефектов, некоторых аутоиммунных процессов, токсических поражений печени и механических травм.
Иногда причиной становятся инфекционные заболевания вроде анемии.
Шунтированная непрямая
Обусловлена несколькими процессами, в том числе разрушением клеток, участвующих в выработке эритроцитов, повышенным производством билирубина. Это связано с различными заболеваниями органов ЖКТ (к этой группе относятся гастриты с пониженной кислотностью, опухоли разного характера). Аналогичного процесса можно ожидать при глистных инвазиях.
Этот тип желтухи возникает при патологической беременности, когда происходит перестройка кровеносной системы плода с эмбриональной на нормальную.
Транспортная непрямая
Обусловлена нарушением плазменного транспорта билирубина. Это связано с повышенным содержанием билирубина, которое является результатом недостаточности билирубино-альбуминового комплекса.
Бывает и при беременности, когда женщина сталкивается с дефицитом белка.
Врожденная и приобретенная
Надпеченочная желтуха может быть как врожденным, так и приобретенным заболеванием. Первая часто возникает у новорожденных. Она встречается в одном случае из 100, то есть является распространенной проблемой.
У ребенка обычно та же причина заболевания, что и у взрослых. Если эритроциты могут жить около 4 месяцев, то при гемолитической желтухе — не больше 3 недель. Такой ускоренный распад и становится причиной заболевания. У большинства малышей скорость процесса может быть даже не слишком повышена, просто печень в силу возраста не справляется с выводом даже небольшого количества. У ребенка в организме накапливается продукт этого распада — пигмент билирубина, обладающий токсичными свойствами. Именно он провоцирует изменение окраски кожи и склер.
У новорожденных по мере развития картина нормализуется за счет улучшения функции печени, воздействия на кожу ультрафиолетовых лучей, поступления полезных элементов с грудным молоком.
У взрослых надпеченочная желтуха чаще всего носит приобретенный характер. Она бывает признаком другой патологии:
- крупозной пневмонии;
- инфаркта легкого;
- острого септического эндокардита.
Желтуха такого типа возникает при токсических поражениях печени. Обычно с этим сталкиваются люди, работающие на опасных производствах, поскольку к числу таких токсичных веществ относятся сероводород, мышьяк, фосфор и т. д. К таким же результатам приводит длительный прием некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламидов).
В отдельный вид выделяют аутоиммунную гемолитическую желтуху. В этом случае происходит выработка антител против собственных эритроцитов. Этот вид делится на две группы — симптоматические, когда врачи могут определить основную болезнь, вызвавшую такое состояние (малярия или сепсис), и идиопатические, когда причину установить не удается. Это самая серьезная форма заболевания.
Симптомы
Надпеченочная желтуха отличается специфической клинической картиной. Есть классическая триада — желтизна, анемия, спленомегалия (то есть увеличение селезенки). Но, рассматривая симптомы, следует отметить, что желтушность проявляется умеренно — лимонным оттенком кожи, а склеры остаются бледными. Печень увеличена незначительно, в большей степени рост касается селезенки. В этой области могут возникать боли разной степени интенсивности.
Есть и другие симптомы заболевания. Например, гипербилирубинемия, то есть значительное повышение уровня непрямого билирубина в крови, связанное с его накоплением, при этом количество холестерина, трансаминаз и щелочной фосфатазы остается нормальным.
Анализы крови показывают анемию и рост лейкоцитов, увеличение СОЭ и наличие антител к эритроцитам.
При желтухе наблюдается стеаторея, то есть обесцвечивание кала. Но при этой форме заболевания каловые массы имеют более темную окраску из-за повышенного содержания таких веществ, как стеркобилин и стеркобилиноген. Дело в том, что в кишечник попадает больше желчных пигментов, в результате в общий кровоток выделяется чрезмерное количество уробилиногена, который печень просто не успевает переработать. Отсюда и более темный цвет мочи, поскольку вещество проникает и в мочевыводящую систему.
При внутрисосудистом гемолизе в мочу попадает и белок гаптоглобин. Он придает ей красноватый, темно-коричневый или практически черный цвет.
Аутоиммунная форма желтухи обладает характерными симптомами. Наблюдается острое начало на фоне полного благополучия. Желтуха сопровождается:
- слабостью;
- болями в пояснице;
- учащенным сердцебиением.
Наблюдается спленомегалия. Основным диагностическим критерием является наличие положительной прямой пробы Кумбса. Длительность надпеченочной желтухи во многом зависит от скорости гемолиза и его степени, состояния печени.
Диагностика
Диагностику заболевания проводят по определенному алгоритму. Сначала нужно сдать общие анализы мочи и крови, биохимию, в том числе для того, чтобы определить уровень билирубина, другие важные показатели.
На этом же этапе отбирается проба печени. При необходимости дополнительно проводятся холецистограмма и УЗИ желчевыводящих путей. Результаты по каждому из этих направлений сравнивают и анализируют. Но часто бывает так, что ни один из методов не помог ответить на поставленные вопросы. В таких случаях проводится биопсия печени.
Надпеченочная желтуха похожа с другими заболеваниями по своим проявлениям. Ее нужно дифференцировать от печеночной желтухи, постгепатитной гипербилирубинемии и других патологий, поскольку подходы к лечению будут разными.
Диета
Лечение заболевания начинается с того, что пациенту нужно придерживаться определенной диеты, которая позволит снять лишнюю нагрузку с печени. В рационе рекомендуется достаточное количество белков, соответствующее физиологическим нормам, а также уменьшенная порция легкоусвояемых углеводов и жиров. Из меню больного нужно убрать:
- острые, копченые, жареные, соленые блюда;
- овощные и мясные консервы.
Рекомендуются:
- гречневая, рисовая и овсяная каши;
- макаронные изделия из твердых сортов пшеницы;
- тушеные или приготовленные на пару овощи (сырые могут дать нежелательную реакцию организма, который не справится с перевариванием грубой клетчатки);
- неострый твердый сыр;
- нежирные сорта мяса;
- молочные продукты низкой жирности.
Сливки и мягкие сыры оказываются под запретом.
Консервативное лечение
Принципы лечения надпеченочной желтухи мало чем отличаются от других видов этого заболевания. Если точно известна причина, проводится этиотропная терапия.
При анемии пациенту показана спленэктомия, то есть усечение или удаление селезенки. Назначается такая операция, если нет медицинских оснований для замены ее медикаментозной терапией. Если это биохимический дефект в механизме образования эритроцитов, то рекомендуются переливание крови и гормональная терапия.
Поскольку от работы печени зависит состояние поджелудочной железы, чтобы избежать возникновения ее патологий, нужно принимать ферментные препараты (Креон).
Важную роль играет витаминотерапия. Чаще всего пациентам назначают жирорастворимые витамины, причем как прием внутрь, так и внутримышечное введение. Вопреки распространенному заблуждению, витамины группы В, или аскорбиновая кислота играют в этом случае менее заметную роль. Организм нуждается в витаминах-антиоксидантах А и Е, которые помогают гасить воспалительный процесс. Необходимо принимать витамины К и D.
Важную роль играет применение гепатопротекторов. В данном случае для защиты клеток печени часто рекомендуют не фосфолипиды (Эссенциале), а препараты урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан). Эта кислота составляет до 5% от общего объема желчных кислот, нетоксична. Лечение этими препаратами позволяет сдвинуть химический состав желчи в сторону урсодезоксихзолевой кислоты, что повышает иммунитет организма, снижает выраженность патологических реакций в печени и т. д.
Дети с признаками развития желтухи этой разновидности не нуждаются в специфической терапии. Для них применяется немедикаментозное лечение. В основном оно заключается в прогулках на свежем воздухе, чтобы ребенок получал солнечные ванны и витамин D. В ряде случаев возможностей для этого нет, поэтому врачи назначают терапию ультрафиолеотовыми лучами в специальном боксе.
Из всех видов надпеченочной желтухи наиболее благоприятный прогноз будет у первичной шунтовой формы, а наименее утешительный — при аутоиммунной гемолитической анемии. Это связано с тем, что для ее идиопатической формы не могут установить причину. Это может мешать назначению грамотной медикаментозной терапии.
Фото
Причины и разновидности болезни
Основные причины заболевания — процессы гемолиза, то есть усиленного разрушения эритроцитов. В норме они могут циркулировать в крови до 120 дней. Но гемолитическое состояние значительно укорачивает продолжительность их жизни. Иногда эритроциты существуют только несколько часов, продукты их распада накапливаются в организме, поскольку печень их не выводит.
Гемолиз может быть внутрисосудистым, тогда патологический процесс происходит в крови. Но бывает и внесосудистый гемолиз, когда эритроциты разрушаются системой макрофагов. Внутрисосудистая форма встречается редко, в основном — при механическом разрушении эритроцитов, когда происходит их травмирование в малых кровеносных сосудах. Это наблюдается при несовместимости тромбоцитов по резус-фактору или любой другой аналогичной системе. Иногда это результат прямых токсических воздействий (при инфекции, укусах змей).
Надпеченочная желтуха бывает нескольких видов.
Гемолитическая непрямая желтуха
Обусловлена повышенным гемолизом эритроцитов. Это может быть связано с аномально ускоренным разрушением последних в результате врожденных дефектов, некоторых аутоиммунных процессов, токсических поражений печени и механических травм.
Иногда причиной становятся инфекционные заболевания вроде анемии.
Шунтированная непрямая
Обусловлена несколькими процессами, в том числе разрушением клеток, участвующих в выработке эритроцитов, повышенным производством билирубина. Это связано с различными заболеваниями органов ЖКТ (к этой группе относятся гастриты с пониженной кислотностью, опухоли разного характера). Аналогичного процесса можно ожидать при глистных инвазиях.
Этот тип желтухи возникает при патологической беременности, когда происходит перестройка кровеносной системы плода с эмбриональной на нормальную.
Транспортная непрямая
Обусловлена нарушением плазменного транспорта билирубина. Это связано с повышенным содержанием билирубина, которое является результатом недостаточности билирубино-альбуминового комплекса.
Бывает и при беременности, когда женщина сталкивается с дефицитом белка.
Врожденная и приобретенная
Надпеченочная желтуха может быть как врожденным, так и приобретенным заболеванием. Первая часто возникает у новорожденных. Она встречается в одном случае из 100, то есть является распространенной проблемой.
У ребенка обычно та же причина заболевания, что и у взрослых. Если эритроциты могут жить около 4 месяцев, то при гемолитической желтухе — не больше 3 недель. Такой ускоренный распад и становится причиной заболевания. У большинства малышей скорость процесса может быть даже не слишком повышена, просто печень в силу возраста не справляется с выводом даже небольшого количества. У ребенка в организме накапливается продукт этого распада — пигмент билирубина, обладающий токсичными свойствами. Именно он провоцирует изменение окраски кожи и склер.
У новорожденных по мере развития картина нормализуется за счет улучшения функции печени, воздействия на кожу ультрафиолетовых лучей, поступления полезных элементов с грудным молоком.
У взрослых надпеченочная желтуха чаще всего носит приобретенный характер. Она бывает признаком другой патологии:
- крупозной пневмонии;
- инфаркта легкого;
- острого септического эндокардита.
Желтуха такого типа возникает при токсических поражениях печени. Обычно с этим сталкиваются люди, работающие на опасных производствах, поскольку к числу таких токсичных веществ относятся сероводород, мышьяк, фосфор и т. д. К таким же результатам приводит длительный прием некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламидов).
В отдельный вид выделяют аутоиммунную гемолитическую желтуху. В этом случае происходит выработка антител против собственных эритроцитов. Этот вид делится на две группы — симптоматические, когда врачи могут определить основную болезнь, вызвавшую такое состояние (малярия или сепсис), и идиопатические, когда причину установить не удается. Это самая серьезная форма заболевания.
Симптомы
Надпеченочная желтуха отличается специфической клинической картиной. Есть классическая триада — желтизна, анемия, спленомегалия (то есть увеличение селезенки). Но, рассматривая симптомы, следует отметить, что желтушность проявляется умеренно — лимонным оттенком кожи, а склеры остаются бледными. Печень увеличена незначительно, в большей степени рост касается селезенки. В этой области могут возникать боли разной степени интенсивности.
Есть и другие симптомы заболевания. Например, гипербилирубинемия, то есть значительное повышение уровня непрямого билирубина в крови, связанное с его накоплением, при этом количество холестерина, трансаминаз и щелочной фосфатазы остается нормальным.
Анализы крови показывают анемию и рост лейкоцитов, увеличение СОЭ и наличие антител к эритроцитам.
При желтухе наблюдается стеаторея, то есть обесцвечивание кала. Но при этой форме заболевания каловые массы имеют более темную окраску из-за повышенного содержания таких веществ, как стеркобилин и стеркобилиноген. Дело в том, что в кишечник попадает больше желчных пигментов, в результате в общий кровоток выделяется чрезмерное количество уробилиногена, который печень просто не успевает переработать. Отсюда и более темный цвет мочи, поскольку вещество проникает и в мочевыводящую систему.
При внутрисосудистом гемолизе в мочу попадает и белок гаптоглобин. Он придает ей красноватый, темно-коричневый или практически черный цвет.
Аутоиммунная форма желтухи обладает характерными симптомами. Наблюдается острое начало на фоне полного благополучия. Желтуха сопровождается:
- слабостью;
- болями в пояснице;
- учащенным сердцебиением.
Наблюдается спленомегалия. Основным диагностическим критерием является наличие положительной прямой пробы Кумбса. Длительность надпеченочной желтухи во многом зависит от скорости гемолиза и его степени, состояния печени.
Диагностика
Диагностику заболевания проводят по определенному алгоритму. Сначала нужно сдать общие анализы мочи и крови, биохимию, в том числе для того, чтобы определить уровень билирубина, другие важные показатели.
На этом же этапе отбирается проба печени. При необходимости дополнительно проводятся холецистограмма и УЗИ желчевыводящих путей. Результаты по каждому из этих направлений сравнивают и анализируют. Но часто бывает так, что ни один из методов не помог ответить на поставленные вопросы. В таких случаях проводится биопсия печени.
Надпеченочная желтуха похожа с другими заболеваниями по своим проявлениям. Ее нужно дифференцировать от печеночной желтухи, постгепатитной гипербилирубинемии и других патологий, поскольку подходы к лечению будут разными.
Диета
Лечение заболевания начинается с того, что пациенту нужно придерживаться определенной диеты, которая позволит снять лишнюю нагрузку с печени. В рационе рекомендуется достаточное количество белков, соответствующее физиологическим нормам, а также уменьшенная порция легкоусвояемых углеводов и жиров. Из меню больного нужно убрать:
- острые, копченые, жареные, соленые блюда;
- овощные и мясные консервы.
Рекомендуются:
- гречневая, рисовая и овсяная каши;
- макаронные изделия из твердых сортов пшеницы;
- тушеные или приготовленные на пару овощи (сырые могут дать нежелательную реакцию организма, который не справится с перевариванием грубой клетчатки);
- неострый твердый сыр;
- нежирные сорта мяса;
- молочные продукты низкой жирности.
Сливки и мягкие сыры оказываются под запретом.
Консервативное лечение
Принципы лечения надпеченочной желтухи мало чем отличаются от других видов этого заболевания. Если точно известна причина, проводится этиотропная терапия.
При анемии пациенту показана спленэктомия, то есть усечение или удаление селезенки. Назначается такая операция, если нет медицинских оснований для замены ее медикаментозной терапией. Если это биохимический дефект в механизме образования эритроцитов, то рекомендуются переливание крови и гормональная терапия.
Поскольку от работы печени зависит состояние поджелудочной железы, чтобы избежать возникновения ее патологий, нужно принимать ферментные препараты (Креон).
Важную роль играет витаминотерапия. Чаще всего пациентам назначают жирорастворимые витамины, причем как прием внутрь, так и внутримышечное введение. Вопреки распространенному заблуждению, витамины группы В, или аскорбиновая кислота играют в этом случае менее заметную роль. Организм нуждается в витаминах-антиоксидантах А и Е, которые помогают гасить воспалительный процесс. Необходимо принимать витамины К и D.
Важную роль играет применение гепатопротекторов. В данном случае для защиты клеток печени часто рекомендуют не фосфолипиды (Эссенциале), а препараты урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан). Эта кислота составляет до 5% от общего объема желчных кислот, нетоксична. Лечение этими препаратами позволяет сдвинуть химический состав желчи в сторону урсодезоксихзолевой кислоты, что повышает иммунитет организма, снижает выраженность патологических реакций в печени и т. д.
Дети с признаками развития желтухи этой разновидности не нуждаются в специфической терапии. Для них применяется немедикаментозное лечение. В основном оно заключается в прогулках на свежем воздухе, чтобы ребенок получал солнечные ванны и витамин D. В ряде случаев возможностей для этого нет, поэтому врачи назначают терапию ультрафиолеотовыми лучами в специальном боксе.
Из всех видов надпеченочной желтухи наиболее благоприятный прогноз будет у первичной шунтовой формы, а наименее утешительный — при аутоиммунной гемолитической анемии. Это связано с тем, что для ее идиопатической формы не могут установить причину. Это может мешать назначению грамотной медикаментозной терапии.
(Пока оценок нет)
Загрузка...